MANIFESTACIONES FÍSICAS Y SU TRATAMIENTO
Las
manifestaciones físicas más frecuentes que pueden presentar estas niñas al
nacimiento son:
pterigium colli, implantación baja del pelo, orejas aladas, nevus, epicantus,
párpados caídos
e hinchazón de pies y manos (linfedema). Estos rasgos pueden aparecer de forma aislada
o combinada, incluso algunas niñas no manifiestan ninguno o son tan leves que apenas
se aprecian. Sin
embargo otros rasgos van a aparecer con el crecimiento y desarrollo óseo como
son: apariencia
robusta, paladar elevado, dientes apiñados, tórax o pecho ancho, tórax o pecho en
embudo (pectus excavatum), cubitus valgus (brazos rotados ligeramente hacia
fuera a partir del
codo), dedo anular corto y retrognatia (retrusión del maxilar inferior).
Las más frecuentes
son:
PTERIGIUM COLLI: Son
unos pliegues gruesos de piel, que se disponen en la superficie lateral del
cuello, extendiéndose desde la base de la oreja hasta el hombro, por ello son
también denominados “repliegues membranosos”. Entre los diversos problemas que
origina encontramos el estético y la limitación en la movilidad del cuello.
- Tratamiento: quirúrgicamente
mediante una serie de incisiones realizadas sobre los pliegues (plastias),
entre las que destaca por su mayor uso la Z-plastia. Esta técnica consiste básicamente
en la supresión de los pliegues supliendo el defecto cutáneo que queda mediante
unos colgajos triangulares de piel. La corrección se puede realizar en
cualquier edad, si bien en los casos más graves es preferible realizarlo a los
2-3 años.
IMPLANTACIÓN
BAJA DEL PELO: Es un problema puramente estético.
- Tratamiento: consiste en la extirpación de la zona pilosa,
sustituyéndola por piel sin pelo o mediante láseres última generación que
permiten la eliminación del vello sin cirugía,
aunque presenta inconvenientes como las molestias durante el proceso.
OREJAS
ALADAS: También denominadas orejas en asa o en soplillo. Es una separación
acentuada de la oreja de
la cabeza, con la falta de la curvatura o pliegue normal del interior (antehélix)
haciendo que ésta se proyecte aún más hacia afuera.
- Tratamiento: una intervención quirúrgica con anestesia
general, requiriendo
2 días de ingreso y de 2 a 3 semanas de protección de las orejas operadas. Se puede
hacer a partir de los 7 años cuando la oreja ya ha alcanzado un tamaño similar
a la que
va a tener de adulta.
NEVUS: Son lesiones
pigmentadas de la piel de color oscuro, que pueden aparecer en cualquier parte
del cuerpo y están formadas por células con melanina, que es la sustancia que
da color a la piel. Estas
lesiones son benignas, muy frecuentes y por lo general múltiples. El 25% de
estos nevus
se localizan en la cara o el cuello. Estos nevus tienen un riesgo mínimo de malignización hacia el
melanoma y el grado es tan bajo que sería inútil quitarlos tan sólo por este mínimo riesgo.
- Tratamiento: siempre quirúrgico aunque no es
necesario quitarlos de forma profiláctica, es decir “por las dudas”, sino sólo cuando aparezcan signos de alarma. Las lesiones pequeñas se extirpan y se realiza cierre directo; en
las medianas, para cubrir la superficie que deja el nevus, se usan colgajos; y en los muy grandes
(gigantes), que requieren a veces varias intervenciones, se pueden usar los expansores de tejidos o dermis artificial y
posterior injerto libre de piel.
EPICANTO: Es un pliegue cutáneo que
se extiende desde el puente nasal y tracciona del ángulo interno del ojo, el
cual resulta parcialmente
oculto, es decir, es como un doblez del párpado que tapa los bordes internos de
los ojos, dando la impresión de que la niña los tiene más separados.
- Tratamiento: cirugía de
cierta complejidad, por ser
vecina de estructuras importantes.
PÁRPADOS CAÍDOS:
- Tratamiento: se corrigen mediante una sencilla intervención
denominada blefaroplastia que consiste en la eliminación del exceso de piel del párpado superior.
LINFEDEMA: Se origina por un desarrollo insuficiente del sistema linfático
antes del nacimiento. Éste es el encargado de llevar el líquido de los tejidos a las venas;
al no estar adecuadamente formado el líquido se acumula en los tejidos formando el
linfedema. En niñas Turner el líquido se puede acumular alrededor del cuello
antes del nacimiento o después en manos y pies.
- Tratamiento: mejora con terapia de compresión manual: masajes de
drenaje linfático, ejercicio, prendas de presoterapia y cuidado de la piel.
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