La función
ovárica y su producción hormonal se encuentra alterada en el 80% de
los casos. Sólo el 20% inician espontáneamente la pubertad, aunque
muchas no consiguen completarla. Solo algunas pacientes presentan la
menstruación, sobre todo en aquellos casos de mosaicismo y líneas
celulares con presencia de ambos cromosomas sexuales X.
Es necesario
iniciar un tratamiento hormonal con estrógenos para inducir la
pubertad. Sus beneficios permiten alcanzar el desarrollo de los
caracteres sexuales secundarios: desarrollo de las mamas, crecimiento
de la mucosa vaginal, aumento de los labios mayores y menores,
aumento de flujo y de la secreción cervical.
En teoría se
debe comenzar entre los 12-13 años con el fin de mejorar el efecto
de la hormona del crecimiento. En aquellas niñas en las que los
caracteres sexuales han aparecido espontáneamente, el tratamiento
con anticonceptivos orales sirve como terapia hormonal sustitutiva,
la cual juega un importante papel en la edad adulta para la
prevención de complicaciones cardiovasculares, estimulación del
desarrollo neurológico, prevención de osteoporosis...
Este
tratamiento se puede administrar mediante comprimidos, parches
percutáneos, gotas, grageas y combinados de estrógenos y
progesterona.
El embarazo
natural ocurre en el 2 al 7% de las pacientes, siendo más frecuente
en los casos de mosaicismo y con un adecuado tratamiento hormonal se
puede mejorar.
Existen
diferentes programas de fertilidad, como la donación
de ovocitos, la biopsia
ovárica, transplante de tejido ovárico, maduración in vitro de
ovocitos, criopreservación de ovocitos
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